再生障碍性贫血

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再生障碍性贫血(aplastic anemia)简称再障。系多种病因引起的造血障碍,导致红骨髓总容量减少,代以脂肪髓,造血衰竭,以全血细胞减少为主要表现的一组综合症。据中国内21省(市)自治区的调查,年发病率为0.74/10万人口,明显低于白血病的发病率;慢性再障发病率为0.60/10万人口,急性再障为0.14/10万人口;各年龄组均可发病,但以青壮年多见;男性发病率略高于女性。 一般表现为贫血出血感染发热(高烧或低烧),并伴有走路乏力头晕症状免疫抑制剂治疗有效。  

再生障碍性贫血


目录

  1. 1 病因学
  2. 2 临床表现
    1. 2.1 分急性与慢性
    2. 2.2 分重型与非重型
  3. 3 诊断
  4. 4 鉴别诊断
  5. 5 治疗
    1. 5.1 支持疗法
    2. 5.2 雄激素
    3. 5.3 骨髓移植
    4. 5.4 免疫抑制剂
    5. 5.5 中医药
    6. 5.6 血细胞因子和联合治疗
  6. 6 预防
  7. 7 再生障碍性贫血的注意事项
  8. 8 再生障碍性贫血的食疗补方
  9. 9 再生障碍性贫血的自我护理
  10. 10 再生障碍性贫血的中医治疗
    1. 10.1 3.再生障碍性贫血中药方3-肝肾阴虚
  11. 11 参看
  12. 12 参考文献
  13. 13 健康问答网关于再生障碍性贫血的相关提问

病因学

再障的发病可能和下列因素有关: (一)药物:药物是最常见的发病因素。药物性再障有两种类型:①和剂量有关,系药物毒性作用,达到一定剂量就会引起骨髓抑制,一般是可逆的,如各种抗肿瘤药细胞周期特异性药物如阿糖胞苷甲氨蝶呤等主要作用于容易分裂的较成熟的多能干细胞,因此发生全血细胞减少时,骨髓仍保留一定量的多能干细胞,停药后再障可以恢复;白消安和亚硝脲类不仅作用于进入增殖周期的干细胞,并且也作用于非增殖周期的干细胞,因此常导致长期骨髓抑制难以恢复。此外,苯妥英钠吩噻嗪硫尿嘧啶氯霉素等也可以引起与剂量有关的骨髓抑制。②和剂量关系不大,仅个别患者发生造血障碍,多系药物的过敏反应,常导致持续性再障。这类药物种类繁多,常见的有氯(合)霉素、有机砷、阿的平、三甲双酮保泰松、金制剂、氨基比林吡罗昔康炎痛喜康)、磺胺甲砜霉素卡比马唑甲亢平)、甲巯咪唑他巴唑)、氯磺丙脲等。药物性再障最常见是由氯霉素引起的。氯霉素也可引起和剂量关系不大的过敏反应,引起骨髓抑制多发生于服用氯霉素后数周或数月,也可在治疗过程中突然发生。其机理可能是通过自身免疫直接抑制造血干细胞或直接损伤干细胞的染色体所致。这类作用往往是不可逆的,即使药物停用。凡干细胞有遗传性缺陷者,对氯霉素的敏感性增加。

(二)化学毒物:苯及其衍化物和再障关系已为许多实验研究所肯定,苯进入人体易固定于富含脂肪的组织,慢性苯中毒时苯主要固定于骨髓,苯的骨髓毒性作用是其代谢产物所致,后者可作用于造血祖细胞,抑制其DNA和RNA的合成,并能损害染色体。改革开放以来,乡镇企业兴起,由于不注意劳动保护,苯中毒致再障发病率有所上升。苯中毒再障可呈慢性型,也可呈急性严重型,以后者居多。

(三)电离辐射:X线、γ线或中子可穿过或进入细胞直接损害造血干细胞和骨髓微环境。长期超允许量放射线照射(如放射源事故)可致再障。

(四)病毒感染病毒性肝炎和再障的关系已较肯定,称为病毒性肝炎相关性再障,是病毒性肝炎最严重的并发症之一,发生率不到1.0%,占再障患者的3.2%。引起再障的肝炎类型至今尚未肯定,约80%由非甲非乙型肝炎引起,可能为丙型肝炎,其余由乙型肝炎引起。肝炎相关性再障临床上有两种类型:急性型居多数,起病急,肝炎和再障发病间期平均10周左右,肝炎已处于恢复期,但再障病情重,生存期短,发病年龄轻,大多系在非甲非乙型肝炎基础上发病;慢性型属少数,大多在慢性乙型肝炎基础上发病,病情轻,肝炎和再障发病间期长,生存期也长。其发病机理仍不清楚。肝炎病毒对造血干细胞有直接抑制作用,还可致染色体畸变,并可通过病毒介导的自身免疫异常。病毒感染尚可破坏骨髓微循环

(五)免疫因素:再障可继发于胸腺瘤系统性红斑狼疮类风湿性关节炎等,患者血清中可找到抑制造血干细胞的抗体。部分原因不明的再障可能也存在免疫因素。

(六)遗传因素: Fanconi 贫血系常染色体隐性遗传性疾病,有家族性。贫血多发现在5~10岁,多数病例伴有先天性畸形,特别是骨骼系统,如拇指短小或缺如、多指、桡骨缩短、体格矮小、小头、眼裂小、斜视耳聋肾畸形心血管畸形等,皮肤色素沉着也很常见。本病HBF常增高,染色体异常发生率高,DNA修复机制有缺陷,因此恶性肿瘤,特别是白血病的发生率显著增高。10%患儿双亲有近亲婚配史。

(七)阵发性睡眠性血红蛋白尿:(PNH)PNH和再障关系相当密切,20%~30%FNH可伴有再障,15%再障可发生显性PNH,两者都是造血干细胞的疾病。明确地从再障转为PNH,而再障表现已不明显;或明确地从PNH转为再障,而PNH表现已不明显;或PNH伴再障及再障伴PNH红细胞,都可称谓再障-PNH综合征

(八)其他因素:罕有病例报告,再障在妊娠期发病,分娩人工流产后缓解,第二次妊娠时再发,但多数学者认为可能是巧合。此外,再障尚可继发于慢性肾功能衰竭、严重的甲状腺或前(腺)脑垂体功能减退症等。  

临床表现

分先天性和获得性两大类,以获得性居绝大多数。先天性再障甚罕见,其主要类型为Fanconi贫血。获得性再障可分原发和继发性两型,前者系原因不明者,约占获得性再障的50%;又可按临床表现、血象和骨髓象不同综合分型,分为急性和慢性两型;国外按严重度划分出严重型再障,后者划分标准须血象具备以下三项中之二项:

  • 中性粒细胞绝对值<500/mm 3,
  • 血小板数<2万/mm 3,
  • 网织红细胞(红细胞压积纠正值)<1%;骨髓细胞增生程度低于正常的25%,如<50%,则造血细胞<30%。其中中性粒细胞绝对值<200/mm 3者称极重型再障。
  • 分急性与慢性

    1987年第四届全国再障学术会议上将急性再障称重型再障I型,慢性再障后期发生急变者称重型再障Ⅱ型。

    (一)急性型再障:起病急,进展迅速,常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显,但随着病程发展,呈进行性进展。几乎均有出血倾向,60%以上有内脏出血,主要表现为消化道出血血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。皮肤粘膜出血广泛而严重,且不易控制。病程中几乎均有发热,系感染所致,常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡,从而导致败血症肺炎也很常见。感染和出血互为因果,使病情日益恶化,如仅采用一般性治疗多数在一年内死亡。

    (二)慢性型再障:起病缓慢,以出血为首起和主要表现;出血多限于皮肤粘膜,且不严重;可并发感染,但常以呼吸道为主,容易控制。若治疗得当,坚持不懈,不少患者可获得长期缓解以至痊愈,但也有部分病人迁延多年不愈,甚至病程长达数十年,少数到后期出现急性再障的临床表现,称为慢性再障急变型。

    分重型与非重型

    (一)重型再生障碍性贫血(SAA):起病急,进展快,病情重;少数可由非重型AA进展而来。

    1.贫血:苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状进行性加重。

    2.感染:多数患者有发热,体温在39℃以上,个别患者自发病到死亡均处于难以控制的高热之中。以呼吸道感染最常见,其次有消化道、泌尿生殖道及皮肤、黏膜感染等。感染菌种以革兰阴性杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌为主,常合并败血症。

    3.出血:皮肤可有出血点或大片瘀斑,口腔黏膜有血泡,有鼻出血牙龈出血、眼结膜出血等。深部脏器出血时可见呕血、咯血、便血、血尿、阴道出血、眼底出血和颅内出血,后者常危及患者的生命。

    (二)非重型再障(NSAA):起病和进展较缓慢,贫血、感染和出血的程度较重型轻,也较易控制。久治无效者可发生颅内出血。

    诊断

    1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下:

  • 全血细胞减少,网织红细胞百分数<0.01,淋巴细胞比例增高。
  • 一般无肝、脾肿大。再生障碍性贫血一般无肝脾肿大,而白血病可有,这也是两者的一个鉴别要点。
  • 骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低(如增生活跃,巨核细胞应明显减少,骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检等检查)。
  • 能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合症中的难治性贫血急性造血功能停滞骨髓纤维化急性白血病恶性组织细胞病等。
  • 一般抗贫血药物治疗无效。
  • 鉴别诊断

    (一)阵发性睡眠性血红蛋白尿 尤其是血红蛋白尿不发作者极易误诊为再障。本病出血和感染较少见,网织红细胞增高,骨髓幼红细胞增生,尿中含铁血黄素、糖水试验及Ham试验呈阳性反应,成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力低于正常,均有助于鉴别。

    (二)骨髓增生异常综合征(myelodysplasticSy Ndrome,MDS)FAB协作组将MDS分为五型,其中难治性贫血型易和不典型再障相混淆。MDS虽有全血细胞减少,但骨髓三系细胞均增生,巨核细胞也增多,三系中均可见有病态造血,染色体检查核型异常占20%~60%,骨髓组织切片检查可见"造血前驱细胞异常分布"现象。

    (三)低增生性急性白血病 多见于老年人,病程缓慢或急进,肝、脾、淋巴结一般不肿大,外周呈全血细胞减少,未见或偶见少量原始细胞。骨髓灶性增生减低,但原始细胞百分比已达白血病诊断标准。

    (四)纯红细胞再生障碍性贫血 溶血性贫血的再障危象和急性造血停滞,可呈全血细胞减少,起病急,有明确诱因,去除后可自行缓解,后者骨髓象中可出现巨原红细胞。慢性获得性纯红再障如有白细胞和血小板轻度减少,需注意和慢性再障作鉴别。  

    治疗

    包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施。慢性型一般以雄激素为主,辅以其他综合治疗,经过长期不懈的努力,才能取得满意疗效,不少病例血红蛋白恢复正常,但血小板长期处于较低水平,临床无出血表现,可恢复轻工作。急性型预后差,上述治疗常无效,诊断一旦确立宜及早选用骨髓移植抗淋巴细胞球蛋白等治疗。

    支持疗法

    凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除,禁用一切对骨髓有抑制作用的药物。积极做好个人卫生和护理工作。对粒细胞缺乏者宜保护性隔离,积极预防感染。输血要掌握指征,准备做骨髓移植者,移植前输血会直接影响其成功率,尤其不能输家族成员的血。一般以输入浓缩红细胞为妥。严重出血者宜输入浓缩血小板,采用单产或HLA相合的血小板输注可提高疗效。反复输血者宜应用去铁胺排铁治疗。

    雄激素

    为治疗慢性再障首选药物。常用雄激素有四类:

    1. 17α-烷基雄激素类:如司坦唑康力龙,Stanozolone)、甲氧烯醇酮、羟甲烯龙(oxymetholonE)、氟甲睾酮(fluoxymetholonE)、大力补(Dianabol)等;
    2. 睾丸素酯类:如丙酸睾酮庚酸睾酮环戊丙酸睾酮十一酸睾酮安雄)和混合睾酮酯(丙酸睾酮、戊酸睾酮十一烷酸睾酮)又称"巧理宝";
    3. 非17α-烷基雄激素类:如苯丙酸诺龙葵酸诺龙等;
    4. 中间活性代谢产物:如本胆脘醇酮和达那唑(Danazol)等。睾酮进入体内,在肾组织和巨噬细胞内,通过5α-降解酶的作用,形成活力更强的5α-双氢睾酮,促使肾脏产生红细胞生成素,巨噬细胞产生粒巨噬细胞集落刺激因子;在肝脏肾髓质内存在5β-降解酶,使睾酮降解为5β-双氢睾酮和本胆烷醇酮,后两者对造血干细胞具有直接刺激作用,促使其增殖分化。因此雄激素必须在一定量残存的造血干细胞基础上,才能发挥作用,急性、严重再障常无效。慢性再障有一定的疗效,但用药剂量要大,持续时间要长。丙酸睾丸酮50~100Mg/d肌肉注射,康力龙6~12mg/D口服,安雄120~160mg/d口服,巧理宝250mG每周二次肌肉注射,疗程至少6个月以上。国内报告的有效率为34.9%~81%,缓解率19%~54%。红系疗效较好,一般治后一个月网织红细胞开始上升,随后血红蛋白上升,2个月后白细胞开始上升,但血小板多难以恢复。部分患者对雄激素有依赖性,停药后复发率达25%~50%。复发后再用药,仍可有效。丙酸睾酮的男性化副作用较大,出现痤疮毛发增多、声音变粗、女性闭经、儿童骨成熟加速及骨骺早期融合,且有一定程度的水钠潴留。丙睾肌注多次后局部常发生硬块,宜多处轮换注射。17α烷基类雄激素男性化副反应较丙睾为轻,但肝脏毒性反应显著大于丙睾,多数病人服药后出现谷丙转氨酶升高,严重者发生肝内胆汁瘀积性黄疸,少数甚至出现肝血管肉瘤肝癌,但停药后可消散。

    骨髓移植

    是治疗干细胞缺陷引起再障的最佳方法,且能达到根治的目的。一旦确诊严重型或极严重型再障,年龄<20岁,有HLA配型相符供者,在有条件的医院应首选异基因骨髓移植,移植后长期无病存活率可达60%~80%,但移植需尽早进行,因初诊者常输红细胞和血小板,这样易使受者对献血员次要组织相容性抗原致敏,导致移植排斥发生率升高。对确诊后未输过血或输血次数很少者,预处理方案可用环磷酰胺每天50mg/kG连续静滴4天。国内已开始应用异基因骨髓移植治疗严重再障,并已有获得成功报道。凡移植成功者则可望治愈。胎肝细胞悬液输注治疗再障国内已广泛开展,有认为可促进或辅助造血功能恢复,其确切的疗效和机理尚有待于进一步研究。

    免疫抑制剂

    适用于年龄大于40岁或无合适供髓者的严重型再障。最常用的是抗胸腺球蛋白(ATG)和抗淋巴细胞球蛋白(ALG)。其机理主要可能通过去除抑制性T淋巴细胞对骨髓造血的抑制,也有认为尚有免疫刺激作用,通过产生较多造血调节因子促进干细胞增殖,此外可能对造血干细胞本身还有直接刺激作用。剂量因来源不同而异,马ALG10~15mg/(kg?d),兔ATG2.5~4.0mg/(kg?D),共5天,用生理盐水稀释后,先皮试,然后缓慢从大静脉内滴注,如无反应,则全量在8~12小时内滴完;同时静滴氢化考的松,1/2剂量在ALG/ATG滴注前,另1/2在滴注后用。患者最好给予保护性隔离。为预防血清病,宜在第5天后口服强的松1mg/(kg?d),第15天后减半,到第30天停用。不宜应用大剂量肾上腺皮质激素,以免引起股骨头无菌性坏死。疗效要1个月以后,有的要3个月以后才开始出现。严重型再障的有效率可达40%~70%,有效者50%可获长期生存。不良反应有发热、寒颤皮疹过敏反应,以及中性粒细胞和血小板减少引起感染和出血,滴注静脉可发生静脉炎血清病在治疗后7~10天出现。环孢菌素A(CSA)也是治疗严重型再障的常用药物,由于应用方便、安全,因此比ALG/ATG更常用,其机理可能选择性作用于T淋巴细胞亚群,抑制T抑制细胞的激活和增殖,抑制产生IL-2和γ干扰素。剂量为10~12mg/(kg?d),多数病例需要长期维持治疗,维持量2~5mg/(kg?d)。对严重再障有效率也可达50%~60%,出现疗效时间也需要1~2月以上。不良反应有肝肾毒性作用、多毛、牙龈肿胀肌肉震颤,为安全用药宜采用血药浓度监测,安全有效血浓度范围为300~500ng/ml。现代免疫抑制剂治疗严重型再障疗效已可和骨髓移植相近,但前者不能根治,且有远期并发症,如出现克隆性疾病,包括MDS、PNH和白血病等。

    中医药

    治宜补肾为本,兼益气活血。常用中药鹿角胶仙茅仙灵脾黄芪生熟地首乌当归苁蓉巴戟补骨脂菟丝子枸杞子阿胶等。治疗慢性再障常用雄激素合并中医补肾法治疗。

    细胞因子和联合治疗

    再障是造血干细胞疾病引起的贫血,内源性血浆EPO水平均在500u/L以上,采用重组人EPO治疗再障必需大剂量才可能有效,一般剂量是不会取得任何效果。重组人集落刺激因子包括G-CSF、GM-CSF或IL-3治疗再障对提高中性粒细胞,减少感染可能有一定效果,但对改善贫血和血小板减少效果不佳,除非大剂量应用。但造血细胞因子价格昂贵,因此目前仅限于重型再障免疫抑制剂治疗时的辅助用药,如应用ALG/ATG治疗重型再障,常因出现严重粒细胞缺乏而并发感染,导致早期死亡。若该时合并应用rHG-CSF可改善早期粒缺,降低病死率。联合治疗可提高对重型再障治疗效果,包括ALG/ATG和CSA联合治疗,CSA和雄激素联合治疗等,欧洲血液和骨髓移植组采用ALG、CSA、甲基强的松龙和rhG-CSF联合治疗,对重型再障有效率已提高到82%。  

    预防

    一、防止滥用对造血系统有损害的药物,特别是氯霉素、保泰松等一类药物,必须使用时,加强观察血象,及时采取适当措施。

    二、长期接触能引起本病的化学、物理因素的人员,应严格执行防护措施,严格遵守操作规程,防止有害的化学和放射性物质污染周围环境。

    再生障碍性贫血,可由于化学、物理生物因素对骨髓毒性作用所引起。因此在有关的工农业生产中,要严格执行劳动防护措施,严格遵守操作规程,防止有害的化学和放射性物质污染周围环境。本病患者机体抵抗力较低,因此要重视个人和环境的清洁卫生。一旦感染发生,应及早到医院诊治。输血对本病是一种支援手段,但不应滥用。为防止血色病,一般血红蛋白在6g/L以上不宜输血。目前对慢性再生障碍性贫血主要用雄性激素治疗,中药对部分病人有效,对急重症再障可行异体骨髓移植或用于抗淋巴细胞球蛋白。  

    再生障碍性贫血的注意事项

    1、注意生活规律,保持心情舒畅,劳逸结合,加强锻炼,养成良好的卫生习惯,早晚刷牙,少到或不到公共场所,以免感染疾病;禁剧烈运动,防止意外情况导致出血。

    2、对于急性型及重型者须绝对卧床休息;慢性再障患者如无自发性出血,血色素已升到能耐受一般活动者,可参加一定的体力活动而不必过分地限制,如可参加家庭轻体力劳动,同时可适当地参加一般的体育活动如散步、太极拳、保健按摩,以强壮身体,使造血功能恢复。 {再生障碍性贫血的注意事项}

    3、按医嘱进食:忌辛辣刺激性食物(生葱、生姜、生蒜、辣椒等)、海鲜羊肉狗肉等热性食物,忌烟酒,忌生冷油腻;给予高蛋白、高维生素、易消化食物,如瘦肉、蛋类、乳类、鸡肉、排骨汤、动物肝脏、新鲜蔬菜及水果,多食大枣、桂园、花生、核桃、藕等以生血止血;对于有出血倾向者给予无渣半流质饮食,少进食带刺、骨的食物,以防因刺伤而引起出血和感染。{再生障碍性贫血的注意事项}

    4、注意患者的出血倾向,如皮肤粘膜出血、鼻衄、牙龈出血、眼底出血等,给予对症和止血处理;发生胃肠道大出血或存在颅内出血的危险时,应立即报告医生,同时准备好各种抢救药物及用物,协助抢救。

    5、保持病室清洁,每天空气消毒,白细胞下降者应行保护性隔离以减少感染。

    6、注意口腔清洁及肛门卫生。坚持饭后、睡前漱口,防止口咽部溃疡,常用漱口液有生理盐水、复方硼酸溶液、1%双氧水碳酸氢钠溶液等;坚持便后用1/5000高锰酸钾溶液坐浴,防止肛门周围发生坏死性溃疡而导致败血症。

    7、皮肤、粘膜广泛出血者注意保持皮肤、粘膜的完整性以防止感染,高热大汗者及时更衣,避免受凉感冒。  

    再生障碍性贫血的食疗补方

    1.双补膏

    配方;党参,山药,黄芪,茯苓龙眼肉各30克,白术,山芋肉,

    当归各15克,甘草10克,大枣10枚。

    制作:上方加水1000ML,煮至500ML取汁,煮至300ML将两次汁混匀,

    文火浓缩至500ML,继续加蜂蜜1000ML,收膏。

    用法:3次/日,20ML/次

    功效:养血补血

    2.补髓汤

    配方:鳖1只,猪骨髓200克,生姜,葱,胡椒粉,食盐味精适量。

    制作:将鳖用开水烫死,揭去鳖甲,去内脏和头,爪。将鳖肉放入锅内,加生姜,葱,胡椒粉,食盐,武火煮佛后,改为文火煮熟,然后放入洗净的猪骨髓,煮熟,加味精。即可。

    用法:吃肉,喝汤.

    功效:滋阴补肾,填精补髓。适用于肝肾阴虚之再障。

    3.猪骨汤

    配方:猪骨250克,黑豆30克,红枣20枚,调味品适量。

    制法:猪骨,黑豆,红枣,加水至1500ML,炖汤,去骨,入调味品。

    用法:食豆,食果,服汤,2次/日分服。

    功效:补肾健脾生髓。适用于脾亏虚之再障。

    再生障碍性贫血的自我护理

    再生障碍性贫血是各种原因引起的骨髓造血组织减少、造血功能衰竭而发生的贫血。临床表现以贫血、出血、感染为特征。治疗需要较长的时间,患者的自我护理也很重要。

    1、预防感染

    日常生活中要注意增减衣服,避免受凉。做好各人卫生,保持皮肤清洁,勤洗澡、更衣、剪指甲。居室定时通风,少出入公共场所,外出时戴口罩。注意口腔卫生,餐后睡前漱口。注意肛周清洁,便后坐浴(可用不1:1000高锰酸钾溶液坐浴),女病人注意会阴清洁。若出现咽痛咳嗽流涕尿痛牙龈肿痛、、红肿等,应及时到医院治疗,以便早期外理。

    2、预防出血

    根据病情适当活动,活动时防止滑倒或外伤,以免伤后出血。禁止用硬毛牙刷刷牙,牙签剔牙,进食宜慢,避免口腔粘膜及牙龈受损。预防鼻腔粘膜干燥,必要时涂油保护,禁止挖鼻孔,以免损伤鼻腔粘膜,引起出血。注意小便颜色,女病员注意月经量及时间。若出现头痛、头晕、恶心等,应及时到医院检查治疗。

    3、生活照顾

    饮食上要避免辛辣、刺激、过冷、过硬食物。尤其要禁食海鲜品。易进食清淡易消化、富含维生素的食物。日常生活要有规律,情绪稳定,适当活动,避免劳累。避免接触有害物质、辐射及服用对骨髓有影响的药物。贫血、出血较重时,要卧床休息,减少活动,必要时住院治疗。

    4、用药注意

    严格遵医嘱服药,不能自行调整或减量。定期复查血常规及肝、肾功能  

    再生障碍性贫血的中医治疗

    1.再生障碍性贫血中药方1-急劳髓枯,温毒为患【症状】起病急剧,病程短,面色苍白,地热,反复高热,头目眩晕,心慌气短,行动困难,全身紫斑,齿、鼻出血,或尿血便血,月经过多,淋漓不断,口内血腥味。甚则持续高热,汗出热不退,神昏谵语,病情凶险多变,舌淡苔黄白腻,脉洪大数疾。

    【治法】凉血解毒

    【方药】羚羊角粉1克(冲),丹皮12克,贯众12克,生地24克,麦冬24克,地肤子24克,生龙骨24克,生牡蛎24克,茜草15克,板蓝根15克,黄苓10克,苍耳子10克,三七2克,琥珀1克(冲)

    【用法】一日剂,水煎,分两次服。

    【按语】本症的治疗原则是延长生存期,而不是急于提高血红蛋白和其他有形成分,所谓“急则治其标”。其症属温毒内蕴,伤津耗血,肾精枯竭,治以凉血解毒为主。方中以羚羊角清热解毒凉血止血;丹皮、贯众清热凉血散瘀;生地、麦冬清热滋阴;板蓝根、黄苓清热解毒;茜草、三七、琥珀活血凉血消瘀。此证为邪盛精衰的及危重症,宜同时配合西药止血及控制感染,并加强各种支持疗法。渡过急性期,可按慢性再生障碍性贫血治疗。

    2.再生障碍性贫血中药方2-虚劳血证脾肾阳虚【症状】起病缓慢,病程较长。面色萎黄体倦乏力食少便溏脘腹胀满,形寒肢冷,腰膝酸软,头昏目眩,自汗,出血,月经量多,舌淡,脉沉细或滑细无力

    【治法】健脾补肾,固督益血

    【方药】潞党参60克,鸡血藤18克,生黄芪60克,桑寄生15克,菟丝子15克,鹿角胶30克,仙鹤草60克,槟榔6克,厚朴6克,益母草24克,鸡内金9克,山楂9克,炒北五味子12克,龙眼肉24克,琥珀末6克,自然铜3克(醋淬研末,胶囊吞服)

    【用法】一日剂,水煎,分两次服,每周6剂。同时饮食疗法选用黑木耳、红枣、红糖炖服。

    【按语】本症为脾肾阳虚,气血大损,拟以温补脾肾的河间地黄饮和补气益血的补气益中汤加减治疗为治疗主方。方中炒五味子、龙眼肉用以温煦心阳;鹿角胶是补血要品,用以补血而助生血;阿胶有增生蛋白,并兼有止血养血作用;自然铜有强督固肾的作用。

    肾主水肾水强则生津柔肝肝气平而不犯脾则脾气旺,则水谷精微化而入血以补血,气充血旺,病则愈。黑木耳味甘性平,具有滋补、养胃、活血、润燥之功。大枣味甘性平,能养胃健脾,养血壮神,入心,具有益气、缓中、化食、缓解疼痛、行血,养血的功效。三味共用食疗,辅助药物疗效,故易收成效。  

    3.再生障碍性贫血中药方3-肝肾阴虚

    【症状】头晕目眩,腰酸腿软,耳鸣,自汗,盗汗遗精,心悸,颧红,常有出血,舌绛苔少,脉细数

    【治法】滋补肝肾,益气养营

    【方药】炙黄芪40克,赤参15克,何首乌25克,白术15克,龙眼肉30克,生地30克,山萸肉15克,山药25克,枸杞20克,阿胶10克,炙甘草7.5克,大枣10枚

    【用法】加水800毫升,煎取药汁400毫升,一日分三次温服。阿胶入药汁溶解。

    【按语】本症为肝肾之阴亏耗,元气与营血具衰。肝肾阴虚则腰酸、头昏、盗汗,气虚则少气不足以呼吸,动则气短,纳少自汗,乏力。血少则心悸,唇面少华,脉细。是因为肝肾不足,发为血虚之侯。治以补肾为主,故用大量之生地、首乌、山萸肉、山药、枸杞、阿胶生血而滋肝,兼以黄芪,白术、大枣、甘草益脾,藉谷水之精微以助气。血赖气生,气赖血养,所以有效。

    4.再生障碍性贫血中药方4-心脾两虚,气血双亏【症状】头晕目眩,语声无力,心悸气短,失眠纳呆,面色苍白,嘴唇和指甲颜色淡,出血,脉虚数或沉弱。

    【治法】健脾养心益气补血

    【方药】黄芪50克,党参40克,白术15克,茯苓20克,当归20克,枣仁15克,远志15克,龙眼肉20克,首乌25克,菟丝子15克,熟地20克,甘草10克

    【用法】一日剂,水煎,分两次服。

    【按语】心主血,脾统血,阳气虚则血不能生,宜甘温益气以扶心脾之阳为主,辅以酸甘之品以益阴。方中在补心脾的基础上,即芪、参、术甘温补益脾气,茯苓、首乌、枣仁、远志、龙眼肉补血养心,又增加补肾之剂,菟丝子、熟地。其辨证虽无肾虚症状,但是肾主骨生髓,藏精;精血同源,故加补肾之剂,以促血液的生成。肾脾同补,相得益彰。  

    参看

    1. 《血液病学》- 再生障碍性贫血
    2. 《人体使用手册》- 再生障碍性贫血
    3. 《老年百病防治》- 再生障碍性贫血
    4. 《家庭医学百科·医疗康复篇》- 再生障碍性贫血
    5. 阵发性睡眠性血红蛋白尿
    6. 贫血
    7. 溶血性贫血
    8. 骨髓增生异常综合征
    9. 白血病
    10. 淋巴瘤
    11. 雄激素
    12. 免疫抑制剂
    13. 骨髓移植
    14. 造血干细胞移植

    参考文献

    1. 第8版内科学.人民卫生出版社

    健康问答网关于再生障碍性贫血的相关提问

    1. 再生障碍性贫血要做什么检查?
    2. 再生障碍性贫血有什么症状? 应该怎样诊断再生障碍性贫血?
    3. 怎样预防再生障碍性贫血? 再生障碍性贫血有哪些预防方法?
    4. 再生障碍性贫血可以引发什么并发症?
    5. 诊断鉴别再生障碍性贫血有什么注意事项?
    血液
    白血病白血球
    淋巴系统: 淋巴性白血病 (急性慢性) | 淋巴瘤 (霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤) | 淋巴增生 | 骨髓癌 (多发性骨髓癌质浆细胞瘤)
    骨髓: 骨髓性白血病 (急性慢性) | 骨髓增殖性疾病 (原发性血小板增多症红血球增多症) | 骨髓成形不良症候群 | 骨髓纤维化 | 嗜中性白血球过低症
    红血球
    贫血 | 血色病 | 镰状细胞贫血 | 地中海贫血 | 溶血性贫血 | 再生不良性贫血 | 蚕豆症 | 遗传性球形红细胞增多症 | 遗传性椭圆形红血球增多症 | 其他血红蛋白病
    凝血因子血小板
    血栓形成 | 深静脉血栓形成 | 肺栓塞 | 血友病 | 自发性血小板缺乏紫斑症 | 血栓性血小板缺乏紫斑症 | 弥散性血管内凝血
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